16日，在市妇幼保健院新生儿病房内，出生仅十多天的乐乐（化名）露出了可爱的笑容。如果不是肚子上那条6厘米长的伤疤，谁也不会想到这个人见人爱的宝宝一周前曾经在死亡线上挣扎过。因患有先天性膈疝，乐乐的肠子和脾脏竟然“跑”到了胸腔中，出生后不久就出现了呼吸困难。

　　在疫情防控的关键期，多亏市妇幼保健院儿外科、新生儿科、NICU、麻醉科、手术室医护人员的携手救治，才让乐乐成功捡回一条命。

　　正在接受治疗的新生儿。

　　一生下来就面色青紫，生命垂危

　　“孩子送过来的时候，就脸色青紫，呼吸困难。”3月9日，出生仅一天的乐乐从海安被家人送到了市妇幼保健院抢救。正常刚出生的孩子呼吸大概每分钟40次，而乐乐则达到了80次，接诊医生判断，乐乐的心肺有可能存在严重问题。

　　经胸部CT检查：乐乐是一个先天畸形患儿。“正常人体中，胸腔和腹腔中间有一层薄薄的肌肉，叫横膈，它将胸腔和腹腔隔开。而乐乐由于先天发育不良，横膈缺损，从而导致腹腔内的脏器‘跑’进了胸腔。”儿外科主任医师张友波会诊时发现，乐乐的全部小肠、大部分结肠以及脾脏都进入左侧胸腔，直接压迫左肺；同时，将原本位于左胸的心脏推到了右侧胸腔，从而也进一步压迫了右肺。除了肺发育不良、肺动脉高压外，心脏彩超显示，乐乐还合并有先天性心脏病。

　　心和肺是人体生命得以维持的主要脏器，疾病严重威胁着孩子的生命。“这是典型的先天性膈疝，如果不及时抢救，患儿将出现呼吸衰竭，死亡率高达50%左右。”因病情危重，当天乐乐就紧急入住市妇幼保健院的“新生儿重症监护病房（NICU）”，医护人员当即为乐乐用上了呼吸机，进行机械辅助通气。入院后第二天，乐乐又出现了气腹（腹腔内出现游离气体），病情进一步加重。

　　多学科协作，携手抢救鲜活的小生命

　　时间就是生命！3月10日，该院儿外科、NICU、新生儿科、麻醉科、手术室的近10名医护人员多学科协作，展开了一场惊心动魄的生死营救。

　　“刚出生几天的新生儿动手术，麻醉和手术本身都是严峻的考验，这需要考量手术医生的精细操作。”作为主刀医生，张友波和他的团队都捏着一把汗。全身麻醉、气管插管，还纳脏器、修复横膈膜……一场近3个小时的手术在无影灯下紧张地展开。

　　张友波介绍，由于乐乐同时患有“先天性肠旋转不良”，给肠子还纳归位带来了困难，加上患儿心脏发育不良，出现了二尖瓣和三尖瓣反流，进一步加大了手术风险。“每一步的操作都必须小心翼翼，特别是脾脏的还纳不能用力拉扯，否则很容易造成脾脏破裂。”张友波回忆，整个手术过程中，所有医护人员几乎都屏住了呼吸。手术结束后，他和同事们的手术服都湿透了。

　　幸运的是，在专家们的全力救治下，手术十分顺利，由于运用了先进的“无血外科技术”，乐乐术中出血不到1毫升。

　　术后恢复良好，先天畸形患儿重获新生

　　对于先天性膈疝的患儿而言，术后恢复也是一道难关。“为了减轻腹腔内的压力，防止病情出现反复，我们对孩子的饮食采取了逐步恢复的方式。”张友波介绍，术后5天，乐乐呼吸困难的症状明显改善，终于成功撤下了呼吸机。目前，患儿恢复良好，不日即可出院。至此，乐乐也成为市妇幼保健院成功抢救的首个先天性膈疝的患儿。

　　回顾整个抢救过程，张友波坦言，“首先得益于家长及时送医救治，如果时间久了，患儿往往因为呼吸衰竭，很难成活。其次，得益于医院多学科协作，让患儿成功闯过了麻醉关、手术关和术后恢复关。”

　　他强调，新生儿属于新冠肺炎的易感人群，在疫情防控的关键期，乐乐的成功救治，不但彰显了市妇幼保健院作为“江苏省新生儿危重症救治中心”“南通市孕产妇危急重症救治中心”的实力担当，更体现了该院对疫情防控措施的严密落实。

　　内脏移位十分凶险，定期产检很有必要

　　记者了解到，先天性膈疝是新生儿急危重症之一，其发病率1/3000到1/5000。正常人的内脏都有其固定的位置，心肺位于胸腔，胃肠肝脾肾位于腹腔。只有这样“各在其位，各司其职”，人才能正常生存。而一些患有罕见先天畸形的孩子，内脏却“不在其位，不谋其政”，导致孩子出生即处于危险境地。像乐乐这样的患儿，在全市也不多见。

　　“因为腹腔的脏器特别多，而胸腔又是负压，腹腔的脏器会‘跑’到胸腔，异位以后会挤压心脏和肺，造成心肺发育异常。”张友波指出，该病病因不明，多与环境污染或基因变异有关。为此，他提醒广大孕妇务必定期做好产前检查，同时避免居住环境的污染，远离装修、农药，注意饮食安全。 本报记者冯启榕